Revista online editata de Clinica Urechii (clinicaurechii.ro)
sâmbătă ianuarie 21st 2017

Neurofibromatoza Recklinhausen si afectarea urechii interne

neurofibromatosisAutor: dr. Madalina Ilie

Voi prezenta cazul unei paciente in varsta de 21 ani care s-a prezentat la Clinica Urechii pentru hipoacuzie UD, instalata brusc in urma cu 10 zile.

Din antecedentele personale patologice retinem ca pacienta  prezenta inca de la nastere pete „cafe au lait” pe abdomen si membre iar la varsta de 10 luni a fost diagnosticata cu neurofobromatoza Recklinhausen.

La varsta de 2 ani pacienta a fost internata in sectia de neurochirurgie pentru exoftalmie proogresiva ochiul stang. A efectuat un examen computer tomograf care a evidentiat o ingrosare a nervilor optici mai predominant pe partea stg.

La varsta de 6 ani pacienta a fost iar internata la sectia de neurochirurgie pentru investigatii unde a efectuat din nou un examen computer tomograf care a decelat o leziune hiperdensa, cu priza a substantei de contrast la nivelul nervului optic stang.

In 1998, pacienta se interneaza pentru investigatii (ex CT), care a evidentiat o formatiune expansiv infiltrativa de nerv optic stg cu caractere radiologice de benignitate (gliom de  nerv optic gradul I-II).

La varsta de 18 ani, in urma unui epistaxis anterior, pacienta a fost internata in sectia de cardiologie, unde in urma examenului clinic si paraclinic s-a stabilit diagnossticul de HTA st I, pentru care pacienta face tratament cu Leridip, Ranitec si Tenaxum.

Examenul clinic ORL:

Otomicroscopic: membrane timpanice de aspect normal bilateral, CAE liber bilateral, fara secretii patologice .

Rinoscopie anterioara; sept nazal deviat, mucoasa de aspect normal, fara secretii patologice;

Bucofaringoscopie: mucoasa cavitatii bucale de aspect normal;

Acumetrie instrumentala: Rinne + bilateral si webber lateralizat US.

Audiograma tonala liminara arata o diferenta interaurala  intre cele 2 urechi de 45 dB (HSN medie UD, Auz normal US).

Impedanta acustica arata timpanograma tip A bilateral cu absenta reflexului stapedian.

Otoemisiile acustice sunt absente bilateral.

S-a efectuat BERA(potentiale evocate auditive) care a aratat un timp de condducere central mai mare pe urechea dreapta: 4.5 m/s fata de 4.04 m/s.

 

Prezenta unui timp de conducere central mai mare la UD fata de US (4.5 ms fata de 4.04 ms) sugereaza posibilitatea existentei unei patologii retrocohleare la UD, ceea ce impune efectuarea unui ex RM cu substanta de contrast.

La examenul RM efectuat de pacienta nu s-a decelat aparitia unei formatiuni retrocohleare (schwanom de vestibular) dar, se recomanda monitorizarea semestriala a pacientei din punct de vedere audiologic si electrofiziologic.

 

Pe baza examenului clinic si a investigatiilor paraclinice s-au stabilit urmatoarele diagnostice:

– surditate brusc instalata UD;

– neurofibromatoza Recklinhausen;

– gliom de nerv optic stg;

– hipertensiune arteriala stadiul I;

– deviatie de sept nazal.

Tratament: s-a instituit rapid tratament cu vasodilatatoare, cortizon, vitaminoterapie, regim hiposodat si se va repeta audiograma tonala liminara la 10 zile.

Particularitati:

–  desi la testul de electrofiziologie a existat o diferenta a timpului de conducere central intre cele 2 urechi (4.5 ms fata de 4.04 ms), la examenul de rezonanta magnetica nu s-a decelat existenta unui proces retrocohlear;

– pacienta va fi monitorizata semestrial audiologic si electrofiziologic.

Leave a Reply

You must be logged in to post a comment.



*/